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特发性肺含铁血黄素沉着症

 

     本病是一种肺泡毛细血管出血性疾病,肺泡内沉着大量含铁血黄素。临床上主表现为不明原因的贫血和(或)咳嗽,痰中带血,多见于儿童。由于临床表现缺乏特殊性,极易误诊,误治。

    本病发病情况大致可分为两类:

     1.急性起病,表现为突然或经常咳嗽,咯痰,有时痰中有血,或咳嗽出血块,偶见大量咳血,腹痛,少数伴呼吸急促,心悸,乏力,面色苍白等。查体无特异发现。偶可听到湿性罗音。喘鸣音,严重者可发生心力衰竭。

     2.慢性反复发作性或呈进行性贫血,嗜睡,体弱,可有肺内异物感引起的咳嗽,哮喘,胸痛等非特异症状,亦无体征。

    为防范本的病误诊误应做到以下几点。

    1.了解以下4点临床特点:⑴难治性贫血;⑵反复咳嗽伴进行贫血,应拍胸片,查痰或胃液;⑶贫血患和因咳嗽贫血加重者;⑷对于间断咳嗽,痰中带血者应想到本病。

    2.掌握本病X线特点:即毛玻璃样改变,间质浸润性改变,网粒状改变,晚期为间质为纤维化。

    3.怀疑本病应反复多次查痰或抽取胃液,查含铁血黄素细胞,阳性可确诊。

    4.确诊后早期应用肾上腺皮质激素治疗,不可随意停药,不敏感者,可用其他免疫抑制剂。

    对于小婴儿,本病极易误诊为所气管炎,贫血易误为营养不良性贫血。

    应该记住的是:反复呼吸道感染,同时加贫血者,应考虑本病存在的可能。

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