(VASH)
l 1979年 Risdall报道特点为良性自身性组织细胞增生,明显的吞噬红细胞现象并伴全身性病毒感染。
l EBV感染后被激活的CD8T细胞数减少,引起免疫抑制缺陷
l 治疗以抗病毒为主,糖皮质激素治疗可加重病情引起感染性噬血细胞综合征病原体。
l 病毒:EBV 、CMV、HSV、VZV、腺病毒、微小病毒B19;
l 细菌:肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、流感杆菌、肺炎支原体、伤寒杆菌;
l 其他:组织夹膜胞浆菌、白色念球菌、隐球菌、结核分支杆菌、立克次体、寄生虫。
感染性噬血细胞综合征诊断要点
l 症状与体征:
多见于儿童及成人,发病急,常有发热、乏力嗜睡,肌肉疼痛,淋巴结、肝脾肿大,亦有自身免疫性贫血,出血等表现,少数有黄疸,可合并有脑炎,多发性神经根炎。
l 实验室检查:
外周血象常呈全血细胞减少,可见单核巨噬细胞;骨髓增生常低下巨核细胞数常正常,其特征是出现多量的噬血组织细胞。
l 预后一般良好
感染性噬血细胞综合征与MH鉴别