吴铁吉的博客

康华医院儿科主任的网上博客。

« 几种无杂音的心脏病川崎病误诊引起媒体关注 »

病毒感染相关性组织细胞增生症

 

(VASH)

l   1979 Risdall报道特点为良性自身性组织细胞增生,明显的吞噬红细胞现象并伴全身性病毒感染。

l   EBV感染后被激活的CD8T细胞数减少,引起免疫抑制缺陷

l   治疗以抗病毒为主,糖皮质激素治疗可加重病情引起感染性噬血细胞综合征病原体。

l   病毒:EBV CMVHSVVZV、腺病毒、微小病毒B19

l   细菌:肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、流感杆菌、肺炎支原体、伤寒杆菌;

l   其他:组织夹膜胞浆菌、白色念球菌、隐球菌、结核分支杆菌、立克次体、寄生虫。

感染性噬血细胞综合征诊断要点

l   症状与体征:

          多见于儿童及成人,发病急,常有发热、乏力嗜睡,肌肉疼痛,淋巴结、肝脾肿大,亦有自身免疫性贫血,出血等表现,少数有黄疸,可合并有脑炎,多发性神经根炎。

l   实验室检查:

          外周血象常呈全血细胞减少,可见单核巨噬细胞;骨髓增生常低下巨核细胞数常正常,其特征是出现多量的噬血组织细胞。

l   预后一般良好

 

 

 

 

感染性噬血细胞综合征与MH鉴别

 

l   本病为反应性,发病多与MH

l   本病经过极为缓慢

l   发病又有诱因约50%可找到原发病

l   贫血及出血较MH

l   肝肾衰竭、黄疸较MH少见

l    NAP活性增高,MH则相反

l   发热时对糖皮质激素反应良好

l   组织细胞多为成熟型

l   血清铁蛋白不如MH增高明显

l   本病预后良好

  • 相关文章:

发表评论:

◎欢迎参与讨论,请在这里发表您的看法、交流您的观点。

日历

最新评论及回复

最近发表

Powered By Z-Blog 1.8 Spirit Build 80708  theme by BokeZhuti

Copyright www.khhospital.com 2008.