不完全川崎病（KD）临床的几个问题
1.什么是这不完全性KD？
不完全KD是指不具备诊断标准6项中的5项，一般有以下两种情况。
（1）诊断标准6项只符合4项或3项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有CAA者，多见于＜6个月的婴儿或＞8岁的年长儿。属重症。
（2）诊断标准中只有4项符合，但经超声心动图检查可见冠状动脉壁回声增强，除外其他感染性疾病。
国内一项大样本的调查发现，不完全性KD发病率为19.4%。
2.认识不完全性KD有什么临床意义？
不完全性KD的临床表现不一，常因漏诊或误诊而导致冠状动脉瘤（SAA）的发生，国外有报导不完全KD无热，而且好发于小婴儿，起病隐蔽，但冠状动脉瘤的发生率较年长儿高。美国诊断标准中认为，不明原因发热＞5天的小婴儿，只要有1项标准，且超声心动图并发冠状动脉瘤者，即可诊断KD。认识不完全性KD的临床意义就在于减少漏诊或误诊，早期诊断，早期治疗。
3不完全性KD有哪些临床症状？
不完全性KD中以发热及恢复期肢肢端膜状脱屑最多见，面工颈淋巴结肿大较少见。其中又以肛周潮红（或脱皮）和指（趾）端脱皮对诊断KD具有特征性诊断意义。在6项诊断标准中，不完全中KD发生的频度分别为：颈淋巴结肿大35%，口唇变化65%，四肢末端改变70%，结膜变化75，皮疹50%，发热75%。其中四肢末端脱皮对诊断有重要意义。发热同时胖卡介苗接种处变化也具有重要临床意义。应该认识到少数患儿可在发热4~5天后才出现一些主要症状。
4．发热与KD有什么关系？
发热与CAA的发生成正相关，但也有患儿不发热而发生CAA者，或发热很短即可发生CAA，
5．KD是否用激素治疗？
在国外上世纪70年代普遍应用激素治疗KD，但随着发现，激素可促进冠状动脉扩张，凝血功能亢进，面导致血栓形成，所以几乎不用激素治疗。但近年来有些病例IVIG治疗无反应者追加激素治疗还是有一定的效果。但激素可加重血液高凝状态，必要时可加用阿期匹林，
6.何为IVIG不反应，如何治疗？
KD明确诊断后，IVIG治疗后36小时，体温不退（＞380C）或退热2~7d 再次发现发热并至少伴1项主要临床表现，则辜判断为IVIG不反应。可再用IVIG1g/kg，仍发热者可采用甲泼尼龙2mgkg.d,分3次注射至热退，CRP及血像恢复正常后改泼尼松龙2mg/kg.d， 5d， 1mg/kg.d,5d，,0.5mg/kg.d,5d后停药。
以上仅供参考