近日病房接连住进几位急性早幼粒细胞白血病患者,该病人急性发病,来势凶猛,早期一部分患者因凝血功能障碍,出现脑出血而死亡。但这样病人若治疗后缓解了。是白血病预后最好的。
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)作为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)中的一个特殊亚型,约占成人AML的10~15%,其中位发病年龄约为40岁,随着年龄的增加,APL的发病率无明显增加。
临床特征
APL患者除具有急性白血病常见的表现如贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等之外,还具有一些特殊表现,严重而明显的出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血,偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。
APL患者的外周血白细胞数常为(3.0~15.0)×109/L,大多低于5.0×109/L而外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症,治疗风险大,预后较差。高白细胞数主要见于M3v型患者,一般为(50.0~100.0)×109/L。
骨髓增生程度常在活跃以上,异常早幼粒细胞一致性增多,通常占60%以上,而原始粒细胞及中幼粒细胞以下均极少。根据白血病细胞形态,FAB工作组将其划分为急性髓细胞白血病M3型--包括粗颗粒型APL(M3)和变异性细颗粒型APL(M3v)两型,其中粗颗粒型APL(M3)型约占APL的75%。
APL患者具有独特而稳定的抗原表达特点--CD33表达强阳性,CD13和CD117表达阳性,HLA-DR和CD34偶表达阳性,CD7、CD11a、CD11b、CD14和CD18表达阴性[5-6]。