皮肌炎合并系统性红斑狼疮

(发布日期:2012-11-20 22:27 浏览:次) 字体显示:【大】  【中】  【小】 发布部门:nfm2012

 

患者:XXX  女,42岁,

病史:患者因“四肢乏力1年余,关节疼痛半年,反复发热1月”入院,4年前常无明显诱因出现全身红色风团样皮疹伴瘙痒,近几个月来患者出现明显口干、多饮、下肢乏力,脱发,皮肤瘙痒,下蹲后站立困难,体重减轻约2公斤;近1个月来出现反复发热,发热时伴双肩及肘关节游走性疼痛、纳差,曾伴有寒战1次,最高体温为40.0℃,多次至当地诊所输液治疗(左氧氟沙星、地塞米松),体温可下降,但病情反复,为进一步治疗,收入我科治疗。

查体:T:37.1℃,P:82次/分,R:20次/分,BP:88/55mmHg,颜面及四肢裸露皮肤呈暗红色,散在皮疹,形状不规则,双上肢可见点状皮损,高出皮面,伴有色素脱失,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音。心率 82次/分,各瓣膜听诊区未及明显病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及。双下肢无凹陷性浮肿;四肢肌肉无明显萎缩及压痛,肌张力正常,双上肢近端肌力减弱,抬举困难,远端肌力正常,下肢肌力正常;

辅助检查:血常规:WBC:18.97×10*9/L↑、中性粒细胞15.47×10*9/L↑、HGB:89g/L↓、Hct:0.297↓、PLT:408×10*9/L↑。血培养阴性;血沉26.0mm/h↑;:RF:91.1IU/ml↑、CRP:121.05mg/L↑;抗核抗体谱:抗RO-52抗体(+);抗双链DNA抗体阳性;抗核抗体阳性滴度 1:3200;体液免疫五项:IgG23.2g/L↑、IgA7.76g/L↑;24小时尿蛋白0.13g/24h;心肌酶:CK:2060U/L↑、CKMB:58U/L↑、LDH:301U/L↑;肌红蛋白:748.9ng/ml↑; FT3:2.70pmol/l,FT4:15.73pmol/l;TSH:1.815mIUl/l;24小时尿蛋白0.13g/24h;,肝功能:AST:53U/L↑;.ALT:127U/L↑;球蛋白41.6g/L↑;总胆红素:4.8umol/l;直接胆红素1.8umol/l;总胆汁酸;3.54 umol/l;

肌电图:肌源性损害;:泪液分泌:R:5mm/5min、L:5mm/5min,BUT:OD:3秒、OS:3秒,角膜少许着色;眼三项试验阳性

根据、发热、皮疹、关节痛和肌无力症状,加上实验室检查发现肌酶升高、肌红蛋白增高、肌电图示肌源性损害、dsDNA阳性,抗RO-52抗体(+),甲状腺激素水平低下,确诊1、重叠综合征(皮肌炎、系统性红斑狼疮);   2、桥本氏甲状腺炎;甲减

治疗:甲强龙、环磷酰胺1g冲击治疗;联合来氟米特及羟氯喹,同时予以补充甲状腺激素,改善循环,护胃,补钙等治疗;

患者无再发热,出院时皮疹消退,无关节疼痛,无肌痛,肌力明显好转,肌酶恢复正常,肌肌红蛋白及肝功能、血沉、CRP正常。目前一直在门诊就诊,肌力已经完全恢复正常。